حاسبة معايير التصلب الجهازي
تحدد الآلة الحاسبة ما إذا كان المرضى مؤهلين للإدراج في دراسة التصلب الجهازي.
يتم تصنيف المرضى الذين يحصلون على إجمالي 9 درجات أو أكثر على أنهم مصابون بالتصلب الجهازي.
لا تنطبق معايير الآلة الحاسبة على المرضى الذين يعانون من اضطراب يشبه التصلب الجهازي الذي يفسر بشكل أفضل مظاهرهم مثل أي مما يلي:
- التليف المصلب الكلوي
- مرض تصلب الجلد السكري
- وذمة التصلب
- إريثروميلاجيا
- البورفيريا
- التصلب الحزاز
- التطعيم مقابل مرض المضيف
- اعتلال المفاصل السكري
المرضى الذين يعانون من سماكة الجلد مع بقاء الأصابع لا يُصنفون أيضًا على أنهم مصابون بالتصلب الجهازي.
تعريفات المصطلحات
تعريفات العناصر/البنود الفرعية في معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم/الرابطة الأوروبية ضد الروماتيزم لتصنيف التصلب الجهازي (SSC):
سماكة الجلد: سماكة الجلد أو تصلبه ليس بسبب الندبات بعد الإصابة أو الصدمة وما إلى ذلك.
الأصابع المنتفخة: الأصابع المتورمة - زيادة منتشرة وغير مؤلمة عادة في كتلة الأنسجة الرخوة للأصابع الممتدة خارج الحدود الطبيعية لكبسولة المفصل. يتم تقريب الأرقام الطبيعية بشكل كبير مع الأنسجة التي تتبع ملامح العظام الرقمية وهياكل المفاصل. يؤدي تورم الأصابع إلى محو هذه الخطوط. ليس بسبب أسباب أخرى مثل التهاب الدكتايل الالتهابي.
تقرحات أطراف الأصابع أو ندبات التنقر: تقرحات أو ندوب بعيدة عن أو عند المفصل بين السلامي القريب لا يُعتقد أنها ناتجة عن صدمة. ندوب التنقر الرقمي هي مناطق مكتئبة عند الأطراف الرقمية نتيجة للإقفار، وليس الصدمة أو الأسباب الخارجية.
توسع الشعيرات: توسع الشعيرات هو أوعية دموية سطحية متوسعة بقعية مرئية، تنهار عند الضغط وتمتلئ ببطء عند تحرير الضغط. يكون توسع الشعيرات في نمط يشبه تصلب الجلد مستديرًا ومحددًا جيدًا ويوجد على اليدين والشفتين وداخل الفم و/أو توسع الشعيرات الكبير الذي يشبه الحصيرة. يمكن تمييزه عن الأورام الوعائية العنكبوتية التي تملأ بسرعة بالشرايين المركزية والأوعية السطحية المتوسعة.
نمط شعري غير طبيعي في طية الأظافر يتوافق مع التصلب الجهازي: تضخم الشعيرات الدموية و/أو فقدان الشعيرات الدموية مع أو بدون نزيف حول الشعيرات الدموية في ثنية الظفر. يمكن رؤيته أيضًا على البشرة.
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي: يتم تشخيص ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي عن طريق قسطرة القلب اليمنى وفقًا للتعريفات القياسية.
مرض الرئة الخلالي: التليف الرئوي الذي يظهر في التصوير المقطعي عالي الدقة أو التصوير الشعاعي للصدر، ويكون أكثر وضوحًا في الأجزاء القاعدية من الرئتين، أو حدوث تشققات «الفيلكرو» عند التسمع، وليس بسبب سبب آخر مثل قصور القلب الاحتقاني.
ظاهرة رينود: يتم الإبلاغ عنها ذاتيًا أو الإبلاغ عنها من قبل الطبيب، مع تغير لون على مرحلتين على الأقل في الإصبع (الأصابع) وغالبًا في إصبع القدم (أصابع القدم) يتكون من الشحوب والزرقة و/أو فرط الدم التفاعلي استجابة للتعرض للبرد أو الانفعال؛ عادة ما تكون مرحلة واحدة هي الشحوب.
الأجسام المضادة الذاتية المرتبطة بـ SSC: الجسم المضاد للسينترومير أو نمط السنترومير الذي شوهد في اختبار الأجسام المضادة للنواة، أو الجسم المضاد للتوبويزوميراز I (المعروف أيضًا باسم الجسم المضاد لـ SCL-70)، أو الجسم المضاد لـ RNA polymerase III. إيجابي وفقًا لمعايير المختبر المحلية.